Verner-Morrison szindróma

Szinonimák

VIPoma, víz hasmenés hypokalemia

meghatározás

A Verner-Morrison szindróma leírja ezt rosszindulatú degeneráció a hasnyálmirigy.

Ez nagyon ritka betegségami évente 1 millió emberből fordul elő. A tipikus életkor, amikor ezt a betegséget megkapja, körülbelül 50 év.

Ez a betegség egy tumor a neuroendokrin rendszer (Idegrendszer és Endokrin rendszer vonatkozó). A mirigysejteket befolyásolja, így a tumor megtalálható adenocarcinoma (A mirigyeket érintő karcinómák) számít.
A degeneráció a D1 sejtek és a szöveti hormon megváltozott felszabadulásához vezet "vazoaktív polipeptid“.

Elsősorban a hasnyálmirigy hormonok (Hírvivőanyagok) és enzimekhogy a test megosztódik és így a emésztés az élelmiszer egyes alkotóelemeinek, például szénhidrátok, Fats és Tojásfehérje Segítség.

A VIPoma esetében a D1 sejtek átalakulása következik be, amelyek felelősek a "vazoaktív polipeptid" termelődéséért (VIP), felelősek.
A cellában bekövetkező változás az egyikhez vezet akadálytalan és túlzott eloszlás a VIP hormon szintje.

Tünetek

Mivel a Verner-Morrison szindrómában a Hormon VIP jön, és a "vazoaktív polipeptid" felelős a víz felszabadításáért a vékonybélből, a fő tünet a hasmenés.
Ezt napi folyadékvesztés kíséri 4-6 liter.
Ebben az összefüggésben a test elveszíti a fontos dolgokat is Az elektrolitok (Ásványok). A folyadék súlyos vesztesége miatt a bélrendszeren keresztül is nagy mennyiségű kiválasztódás történik kálium.

A vér túl alacsony káliumszintjét hívják hypokalemia.

Ezért a betegség második neve Víz hasmenés hypokalemia, Németül a betegség két fő tünete már a neve: Hasmenés (Hasmenés) és a csökkent káliumszint (hypokalemia) a vérben.

A következő tünet, amely Verner-Morrison szindrómában fordul elő, túl kevés Gyomorsav a gyomornedvben.
A vazoaktív peptid aktivitása a stimulációhoz vezet A glukagon továbbra is egy cukorbetegség metabolikus helyzete.

Használható Egyéb ásványok vesztesége hogyan magnézium (Hypomagnesaemia) és foszfátok (hipofoszfatémia) és felhalmozódása kalcium (A hypercalcaemia) jönnek a vérben.

Öblés fordulhat elő, amelyben a betegnek van egy abaleset-szerű bőrpír arcba kerül.

A nagy folyadékveszteség és az ezzel járó alacsony káliumszint a vérben a. akut gyengüléséhez is vezethet vese (akut veseelégtelenség).

diagnózis

A diagnózishoz vér eltávolítva, amely a VIP megvizsgálják, és a tünetek kulcsfontosságúak e betegség kimutatásához.

A vér káliumszintje és más elektrolitszintje szintén óriási jelentőséggel bír.

terápia

A daganat kezelésére egyrészt lehetőség van a hasnyálmirigyben a degenerált szövetek felhasználására Tumor-elzáródás (Enucliació - kibelezés) operatív eltávolítani.

Ha nem lehetséges a daganat műtét útján eltávolítása, akkor ez a helyzet például, ha tumor Már áttétesedik a testben, továbbra is fennáll a betegség tüneteinek lehetősége gyógyhatású kezelni.

Olyan gyógyszerek, mint a Ocreotide és Streptosotocinnal.
Az ocreotid olyan gyógyszer, amely kémiai szerkezetében a test saját hormonja A szomatosztatin (Növekedési hormon), és így hasonló ahhoz, hogy ez a hormon hogyan működik az emberi testben.
A szomatosztatin gátolja a Hasnyálmirigy-hormonok és így segít gátolni a vazoaktív peptid hatását a VIPom-ban.

A streptozotocin az egyik glükózaminok gátló hatással van a hasnyálmirigy sejtjeire, és így gátolja a "vazoaktív peptid" túlzott felszabadulását, enyhítve ezzel a tüneteket.

A kezelés harmadik változata a kemoterápia, amely jó módszer a már áttétes VIPoma súlyos tüneteinek kezelésére, valamint a daganat növekedésének és továbbterjedésének megakadályozására.

előrejelzés

A prognózis szempontjából ez egy olyan betegség, amely súlyos tünetei miatt határozottan igaz halálos tud futni.
Ellenkező esetben a tünetekkel a kórházban találkozhatunk, és ha nincs metasztázis (az esetek 50% -ában), ez tumor jól kezelhető műtéttel.