Hodgkin limfóma

meghatározás

Alatt Hodgkin limfóma, más néven Hodgkin-kór, az emberek nyirokrendszerének rosszindulatú betegsége. Meghatározása szerint ezek az immunrendszer bizonyos sejtjei B-sejtek, degenerálódnak, és a nyirokcsomókból származó malignus daganatokat képeznek. A limfómák osztályozásában Hodgkin limfóma a két nagy alcsoport egyikébe tartozik, a másik csoportot a különféle alcsoportok alkotják Nem Hodgkin limfóma művelt.

Meghatározása szerint Hodgkin limfóma magában foglalja a specifikus sejtek, a Sternberg-Reed óriás sejtek és az azonos nevű Hodgkin sejtek jelenlétét. Hodgkin limfómáját duzzadt, külsőleg tapintható nyirokcsomók, valamint az éjszakai izzadás, a fogyás és a láz úgynevezett B tünetei jellemzik. Hodgkin limfóma elméletileg bármilyen nyirokcsomóban kialakulhat, de gyakran fordul elő a nyakban vagy a hónaljban vagy az ágyék régiójában.

További információ a témáról: Nem Hodgkin limfóma

A nem-Hodgkin limfómához viszonyítva Hodgkin limfómájának viszonylag jó prognózisa van, így a gyógyító, azaz gyógyulási orientált terápiát mindig meg kell kezdeni. Hodgkin limfóma leginkább a 25 és 30 év közötti fiatal férfiakat érinti, a második legmagasabb gyakoriság pedig 50 és 70 év között van.

Olvassa el: A limfóma prognózisa

Hodgkin limfóma oka

Eddig nem sikerült azonosítani a Hodgkin limfóma egyértelmű okát. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek kapcsolatban állnak Hodgkin limfómával, ezért lehetséges okok lehetnek. Főleg hogy Epstein-Barr vírus (EBV), a kórokozó stb. nak,-nek Pfeiffer mirigy-láza, Hodgkin limfómájához kapcsolódik. Az esetek kb. 50% -ában az EBV kimutatható volt az ilyen típusú limfómában. Hasonlóan a HIV Hodgkin limfóma kockázati tényezője, a dohányzást szintén megvitatják annak lehetséges okaként. Ezenkívül Hodgkin limfóma előfordulhat olyan agresszív, immunszuppresszív kezelés, mint például a szervátültetés után fordul elő.

Hodgkin lymphoma tünetei

A Hodgkin limfóma számos olyan tünetet okoz, amelyek többé-kevésbé specifikusak. Mint ez nagyon jellemző a Hodgkin limfómára B tünetek A láz, a nemkívánatos fogyás (az elmúlt 6 hónapban> 10%) és a kifejezett éjszakai izzadás tüneteinek hármasa. A betegek ezt követően annyira izzadnak, hogy meg kell cserélni az ágyneműt és az ágyneműt. Ezen felül Hodgkin limfómája általában étvágytalansággal jár.

A B tünetek azonban pl. tuberkulózisban, más tumorsejtekben és gyulladásos folyamatokban fordul elő. Hodgkin limfómájának egy másik jellemzője tartós Nyirokcsomók duzzanataamelyek fájdalommentes, szilárd csomókként érezhetők a nyak, hónalj vagy ágyék bőrén. A Hodgkin-lymphomában szenvedő betegek általános tünetei a szignifikáns hatékonyság és a fáradtság. Egyéb ritka, de nagyon specifikus tünetek azok, amelyek 3-7 napos időközönként jelentkeznek Pel-Ebstein láz és megmagyarázhatatlan okok miatt fájdalom az érintett nyirokcsomókban az alkoholfogyasztás után (Alkohol fájdalom). A későbbi szakaszokban más tünetek is előfordulhatnak, amelyek más szervek bevonásából származnak.

Olvassa el a részletes információkat a következőkről: Pel-Ebstein láz

A bőr tünetei Hodgkin limfómában

A fentebb leírt tünetek mellett a Hodgkin lymphoma bizonyos esetekben további tüneteket is okoz a bőrön. Például Hodgkin limfómájában kialakulhat a bőr viszketése, amely általános módon jelentkezik, és rendszertelen időközönként jön és megy. A nyirokcsomók duzzadása a bőrön is látható, ha ez nagyon kifejezett. Ezenkívül a Hodgkin limfóma tüneteket okozhat a bőrön, úgynevezett paraneoplasztikus szindrómák rangsorolni. Ezt a kifejezést azoknak a tüneteknek a leírására használják, amelyeket nem közvetlenül a tumor, hanem az immunreakciók és a hírvivő anyagok okoznak. "a daganat mellett“ (paraneoplastic) előfordul.

Hodgkin limfómájában ez vezethet ichthyosis jönnek, ahol a bőr területei megvastagodott és repedt kanos rétegen keresztül észlelhetők pelyhesedéssel és viszketéssel. A bőrt ezután kenőcsökkel és kürt lazító anyagokkal kell kezelni. Hodgkin limfómája mellett a Pemphigus vulgaris megjelennek a bőrön, amely hólyagos bőrbetegség, amely fájdalmas és könnyen vérző bőr-eróziókat okoz. Ezek a paraneoplasztikus szindrómák általában lehetségesek, de ritka tünetek nem határozzák meg Hodgkin limfómájának klinikai képét.

Diagnosztizálják Hodgkin limfómáját

Ha egy betegnél a fenti tünetek hosszabb ideig mutatkoznak, Hodgkin limfómáját mérlegelni kell, és meg kell kezdeni a megfelelő diagnózist. A legfontosabb lépés egy nyirokcsomó biopsziája (mintavétel) az érintett nyirokcsomóból, majd az anyagot mikroszkóppal megvizsgálják. Itt detektálhatók a Hodgkin limfómára jellemző Sternberg-Reed és Hodgkin sejtek. Ezt a diagnózist a kezelés megkezdése előtt el kell végezni a diagnózis megerősítése érdekében.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Nyirokcsomó biopsziája

De a későbbi szakaszos vizsgálatok nem kevésbé fontosak a Hodgkin limfóma helyes osztályozásához és így a megfelelő terápia megválasztásához. A részletes klinikai vizsgálat mellett, amelyben az összes nyirokcsomó állomást a lehető legnagyobb mértékben átvizsgálják, számos egyéb diagnosztikát is alkalmaznak. Megvizsgáljuk a vér paramétereit, például a gyulladás jeleit és a sejtszámot, és a csontvelőt át lehet lyukasztani. A készülékalapú diagnosztika elengedhetetlen Hodgkin limfóma szempontjából.

A mellkas röntgenfelvétele információkat ad a fertőzött nyirokcsomókról a tüdőben és a tüdőben, valamint az úgynevezett mediastinumban, az emlőcsont mögött a tüdő és a szív között. Hodgkin limfómájában a nyaki és a felsőtest számítógépes tomográfia nagy jelentőséggel bír, mivel ez a legjobb módja a stádiumok osztályozására. A csontváz-szcintigráfia szintén hasznos lehet a csont részvételének kizárására. Miután a diagnózist megerősítették és a végleges stádiumdiagnózist elvégezték, Hodgkin limfómáját az Ann-Arbor osztályozás szerint osztályozzuk.

Hodgkin limfóma stádiumai

A Hodgkin limfóma stádiumait Ann-Arbor szerint osztályozzuk, amelyet nem-Hodgkin limfómákra is alkalmaznak. A döntő tényező az érintett nyirokcsomó-állomások száma és eloszlása ​​a testben A membrán mint fontos és klinikai szempontból releváns marker szolgálja.

Összesen 4 szakasz van:

I) Egy (1) nyirokcsomó régió vagy egy (1) extranodális fókusz bevonása

II) Két vagy több nyirokcsomó-régió vagy extranodális fókusz bevonása, ha ezek pontosan a membrán egyik oldalán vannak (fent vagy alatt)

III) Két vagy több nyirokcsomó-régió vagy extranodális fókusz bevonása, amelyek ezek a membrán mindkét oldalán helyezkednek el (felül és alatt)

IV) terjesztett, azaz egy vagy több extralymphatás szerv diffúz eloszlása, amelynél a nyirokcsomó állapota itt már nem releváns;

Az érintett régiókat extrandális fókusznak nevezzük, amelyekben a sejtek és így a daganat elhagyták a nyirokcsomókat és elterjedtek más szövetekbe. Extrahimfikus szervek az összes szerv, kivéve a nyirokcsomókat, a lépt és a timutot. Ezen felül további megnevezéseket adnak, pl. A vagy B gombbal a B tünetek jelenléte (B) vagy hiánya (A). Ezen szakaszok alapján a prognózis és a kezelési lehetőségek nagyjából levezethetők.

Hodgkin limfóma kezelése

A Hodgkin limfóma terápiája mindig a gyógyulásra irányul, tekintet nélkül a stádiumra, de az utat a stádiumok határozzák meg. A Hodgkin limfóma terápiájának alapvetően két pillére van: egy intenzív kemoterápiás kezelés egyrészt hatékony, de mellékhatású gyógyszerek, valamint a sugárkezelés másrészről. Mindkét módszer célja a degenerált sejtek elpusztítása, és így a daganat és ezáltal a betegség gyógyulása.

Az 1. és 2. szakaszban a nyirokcsomók lokalizáltabb duzzadása miatt a sugárterápiára helyezik a hangsúlyt, amelyet kemoterápia kísér, míg a 3. vagy 4. szakaszban a kemoterápia játszik fő szerepet. Ezt általában meghatározott terápiás sémák alkalmazásával adják be. Ezek széles körben elterjedtek Hodgkin limfómájában ABVD rendszer (az anyagokkal Adriamicin, bleomicin, vinblasztin és dakarbazin), valamint azt BEACOPP rendszer (bleomicinből, etopozidból, adriamicinből, ciklofoszfamidból, onkovinból, prokarbazinból és Prednisone). Ezeket az anyagokat hetente több ciklusban adják be rögzített adagokban és időközönként, a stádiumtól függően, és a tumorsejtek kihalását vagy gátlását okozzák.

Ez a kezelés azonban gazdag olyan mellékhatásokkal, mint például émelygés, hányás és hajhullás. A sugárzást célzottabb módon lehet felhasználni, és nagy energiájú sugarakat használ Hodgkin limfómájának elpusztításához anélkül, hogy sok egészséges szövetet károsítana. A terápia után azonban a második rosszindulatú daganatok kockázata mindig növekszik. A Hodgkin-limfóma pontos kezelése bonyolult és mindig egyéni szempontot jelent, mivel más kockázati tényezők és körülmények, amelyeket a beteg magával hoz, szintén befolyásolják a döntést.

Olvassa el: Lymphoma terápia

Hodgkin limfóma prognózisa

Bár a Hodgkin lymphoma kifejezést a népességben leginkább negatívan használják, a Hodgkin lymphoma prognózisa a vártnál jobb. A terápia megkezdése után kezdetben előfordulnak olyan mellékhatások, amelyek súlyosan rontják az életminőséget a kezelés ideje alatt, de ezeket támogató intézkedésekkel enyhíteni lehet. Összességében a megfelelő kezelés után Hodgkin limfómája a többi daganatos betegséghez képest egy nagyon jó prognózis, különösen gyermekkorban. 5 évvel a kezelés befejezése után a betegek 80–90% -a még életben van, a gyermekek több mint 90% -a. A visszaesés valószínűsége csökkenthető a recidív terápiával, ezáltal tovább javítva a prognózist. Azt azonban el kell mondani, hogy növekszik a további daganatok egész életen át tartó kockázata.

Olvassa el: A limfóma prognózisa

Várható élettartam Hodgkin lymphoma esetén

A Hodgkin lymphomában szenvedő betegek várható élettartama a gyors diagnosztizálástól és a jó terápiától függ. Kezelés nélkül a diagnosztizálás utáni várható élettartam átlagosan 1,5 év, amelyet azonban a legújabb terápiás módszerekkel jelentősen megnövekedtek. Ha a betegség gyógyul, akkor feltételezhető a normális élettartam. Statisztikailag egy gyógyult Hodgkin-beteg várható élettartama szinte normális, amelyet csak a második rosszindulatú daganatok kockázata befolyásol.