Syringomyelia

Szó jelentése

"Furulyacsőszerű üregképződés a gerincvelőben"; Syrinx = (Gr.) Fuvola (Pl .: Syringen); Myelon = (nagy csontvelő)

meghatározás

A syringomyelia a gerincvelő nagyon ritka betegsége, amelyben a gerincvelő belsejében üregek keletkeznek hosszú ideig. Különféle kiváltó tényezőkről beszélünk. Az üregek kialakulása - az érintett idegsejtektől és útvonalaktól függően - neurológiai tünetekhez vezet, a tér felhasználása következtében a teljes paraplegikus szindrómáig.
Különbséget kell tenni a syringobulbie, a syringomyelia között is, amely olyan magas a gerincvelőben, hogy az agy alsó részeire is hatással van. A syringoencephaly viszont egy olyan betegség, amely magára az agyra korlátozódik.

Syringobulbie

A syringobulbie a syringomyelia alcsoportja. A syringomyelia során a kifolyási rendellenesség által létrehozott gerincvelő ürege általában a nyaki vagy a mellkasi csigolyák szintjén helyezkedik el. A syringobulbie esetében ez általában tovább terjed, az úgynevezett középső agyig mesencephalonban), az agy egy részét, és így akár befolyásolhatja az alapvető testfunkciók ellenőrzését is. Ez össze nem koordinált szemmozgásokhoz, szédüléshez és a nyelv, a gége és a szájpad izmainak bénulásához vezethet.

frekvencia

A Syringomyelia nagyon ritkán fordul elő. Németországban évente 100 000 lakosra 0,5 új eset fordul elő.

okoz

A syringomyelia kialakulásának okait veleszületett és szerzett okokra lehet osztani. A veleszületett forma esetében feltételezzük, hogy olyan fejlődési rendellenesség alakul ki, amely üregek kialakulásához vezet, ám annak kialakulásának pontos mechanizmusát még nem sikerült tisztázni. A szirinomyelia nagyon ritkán fordul elő.

Németországban évente 100 000 lakosra 0,5 új eset fordul elő. a sziringomyelia megszerzett formája az idegvíz szűküléséhez vezet (Gerincvelői folyadék) töltött üregek, amelyek szabad áramlása mindig korlátozott, és arra készteti a folyadékot, hogy más módon keresse meg a szirinxet.

A folyadékterek fent említett szűkítése traumatikus lehet, azaz baleset következtében, de a meningitis, a sérvéklemez vagy a daganat által okozott tömeg révén. Számos barlang is kialakulhat.

Tünetek

Sokféle panasz lehet Syringomyelia mert elhelyezkedésük gyakran befolyásolja az idegvonalakat és a sejteket anélkül, hogy ezek közvetlenül működnének, de amelyek a kombináció megfigyelésével specifikus léziómagasságot rendelhetnek. Az egyik megtalálható a Syringomyelia Érzékelési rendellenességek, például a finom vagy durva érzés csökkenése, de az is Fájdalom és Csípő érzések, csökkent vagy fokozott hőmérséklet-érzékelés, egy A helyzetérzet és a helyzet megzavarása a ízületek és Az izmok, szintén Izombénulás vagy -Spastiken. Széklet és húgy inkontinencia és szexuális diszfunkció például impotencia fordulhat elő, csakúgy, mint a gerincvelőben különösen magasan elhelyezkedő syringomyelia Beszéd-, nyelési és koordinációs rendellenességek. Az erek korlátozott ellenőrzése révén Keringési és sebgyógyulási rendellenességek előfordulhat, valamint ritkán írható le Memóriaproblémák vagy mentális rendellenességek. Noha a fecskendő magasságát a gerincvelőben össze kell hangolni az okozott tünetekkel, mérete nem feltétlenül kapcsolódik a tünetek súlyosságához.

diagnózis

A syringomyelia diagnosztizálása érdekében a klinikai kép megfigyelése (A fenti tünetek kombinációja), valamint a betegség viszonylag lassú lefolyása, amelyben sok különböző, érintett testrendszert egy tető alá kell helyezni a Neurológus annak lehetősége, hogy anatómiailag meghatározzák a fellépés helyét. Ezen a ponton általában egyre válik MR kép az agy és a gerincvelő, amelyeken a fecskendő általában gyorsan látható. Egy speciális MRI képen a Az idegvíz keringése a fecskendő relevanciájának felmérése, mint az áthaladás akadálya. Idegi folyadék kivonása (CSF punkció) és vizsgálata információkat szolgáltat az akut gyulladásos folyamatokról. Végül a sziringoméliát magyarázó múltbeli események összeegyeztethetők az anamnézis eredményeivel.

A gerinc MR

A syringomyelia diagnosztizálásához a gerinc MRI-jét (mágneses rezonancia képalkotás) kell elvégezni. Az üreg általában a gerincvelőben helyezkedik el a nyaka vagy a mellkas területe (nyaki gerinc / mellkasi gerinc) szintjén, és az üreget körülvevő idegvezetékek összenyomódásához vezet. Ennek ellenére a végső tisztázáshoz mindig a teljes gerinc MR-jét kell elvégezni.

További információkért lásd: A gerinc MR.

terápia

A hangsúly a meglévő és kezelhető eltávolítására irányul A syringomyelia oka. Az egyik a fecskendőnek az idegszövetre gyakorolt ​​nyomása sebészet akkor szükséges, ha a neurológiai károsodás súlyos vagy előrehaladtával jár. Itt például megkíséreljük a fecskendőből a folyadék kifolyásának lehetőségét létrehozni a tolatás (Tube), amely a folyadékot a test másik területére engedi. A fecskendőt közvetlenül körülvevő idegszövet károsodásának kockázata miatt azonban ez a műtéti technika már nem részesül előnyben. Manapság inkább kívánatos a műtéti kísérlet a tapadás és az áthaladás akadályainak meglazítására, amely kiváltotta a syringomyelia kialakulását, de magában foglalja a műtéti trauma kockázatát is. új kötvények jár. Végső soron a fájdalomkezelés gyakran szükséges a syringomyelia által okozott idegfájdalomhoz is fizikoterápiaa mozgás és a mindennapi készségek fenntartása és kiképzése. Az alternatív terápiás megközelítések szintén hasznosak, különösen a tünetek enyhítésére.

Műtét syringomyelia kezelésére

A syringomyelia műtéte az egyetlen úgynevezett gyógyító (=gyógyulás) Terápia. Ez azt jelenti, hogy ez az egyetlen módja az idegvíz elvezetési rendellenesség valódi gyógyításának, és nem csak a tünetek leküzdésére. Manapság a műtét által előírt korlátozások miatt általában csak akkor hajtják végre, ha a tünetek gyorsan romlanak.
A műtét során mikro-sebészeti úton egy sönt kerül beillesztésre. A sönt ott van, hogy eltávolítsa az idegvíz egy részét (Folyadék) az agyból, hogy elkerülhető legyen az intrakraniális nyomás. E célból sebészi kapcsolatot létesítünk az agyban az idegvízzel kitöltött terek között (kamra) és például a hasi üreg. Ez lehetővé teszi a felesleges idegvíz elfolyását, és normál módon ürül a székletben.
Ez a műtét azonban meglehetősen kiterjedt, és általában más betegségek, például hidrocefalus (más néven "vízfej") esetén is elvégzik. Ezenkívül a felmérések kimutatták, hogy sok műtét nélküli beteg elégedettebb, mint a műtéti betegek.

A művelet kockázatai

Mivel ez a műtét a beteg agyán történik, sok kockázatot jelent. Ezért nagyon alaposan mérlegelni kell, hogy valóban szükséges-e ennek végrehajtása. Egy nagyon attól tartott szövődmény például a sönt fertőzése, mivel ez a kórokozó egyfajta „út” lehet az agyba. Így fertőzés esetén gyorsan elterjedhet az agyban, és súlyos tüneteket válthat ki. Ezenkívül a sönt vízelvezetése túl alacsony vagy túl magas idegfolyadék-kiáramlást eredményezhet.

előrejelzés

A Syringomyelia krónikusan progresszív, amelyet nem mindig lehet megállítani egy művelettel, de időnként csak lelassul. A fentiek mindegyike neurológiai tünetek általában visszafordíthatatlanok az érintett idegsejtek hosszú károsodása miatt, és a betegnek a mindennapi életben meg kell birkóznia velük. Az is lehet karcsú, mint görcsös bénulás, nak nek izomsorvadás, testtartás és másodlagos fájdalom.